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天疱疮是一组以天疱疮抗体介导的器官特异性自身免疫性疾病,发病率虽然很低,但呈上升趋势。好发于30-50岁中年人群,无明显性别差异。临床上主要分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型,但四型之间可相互转化。此外,还有疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、药物诱发的天疱疮、副肿瘤性天疱疮、流行性性天疱疮(又名巴西天疱疮)等亚型。该组疾病的共同特征有:临床表现为疱壁薄、松弛易破的水疱或大疱形成;组织病理为棘层松解所致表皮内水疱形成;直接免疫荧光检查(indirect immunofluorescence,IIF)可