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目的:首先,通过回顾性分析多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的病史资料,总结出其临床特征,并分类比较MS、CIS、NMO、ADEM临床特征的异同,以提高疾病的早期诊断率。其次,结合Poser标准与McDonald标准,比较二者在多发性硬化患者诊断应用中的差异。
方法:收集1993年1月至2009年5月期间,在温州医学院附属第一医院住院的191例被确诊为多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的临床资料,分为MS、CIS、NMO、ADEM四类,分析其一般情况、既往史、家族史、首发事件、发作情况、临床评分、MRI、CSF、诱发电位及诊断、治疗、预后情况。根据其中154例多发性硬化患者的临床资料,分别采用Poser标准与McDonald标准进行诊断,比较二者应用中的差异。采用描述性流行病学方法,回顾性调查和前瞻性登记,Epidata电脑输入及SPSS11.5统计软件分析。
结果:
1、男女性别比为1:1.33,其中多发性硬化组为1:2.17,视神经脊髓炎组为1:1.89；平均发病年龄38.7岁,最小12岁,最大76岁,其中多发性硬化组为37.8岁,视神经脊髓炎组37.23岁。
2、有家族史者1例(0.52％),有毒物(如甲苯等)接触史者4例(2.1％),既往曾患甲状腺机能亢进2例(1.05％)、乙型病毒性肝炎8例(4.19％)、甲型病毒性肝炎4例(2.09％)、头痛2例(1.05％)、结核3例(1.57％)、带状疱疹2例(1.05％)、哮喘病史1例(0.52％)。
3、首诊时第一次发作171例(90.5％),首次发作至确诊平均时间1.24年,最长时间为26.77年。首次发作累及部位以脊髓(58.6％)、视神经(44.7％)、大脑半球(41.1％)为多。首发症状以肢体无力(44.5％)、感觉障碍(35.6％)、视力下降(30.4％)为多。
4、发病前有前驱事件者55例(25.7％),以上感、发热、劳累受凉为多,其中分娩后2例、接种疫苗后1例。起病形式以急性(57.9％)和亚急性(26.6％)为主,发作持续时间平均45.12天。
5、发作症状以视物模糊78例(36.4％)、上肢肌无力69例(32.6％)、下肢肌无力128例(59.8％)、感觉减退109例(50.9％)、感觉异常34例(15.9％)、大小便异常84例(39.3％)为主,其中情感障碍9例(4.2％),认知损害22例(10.3％)。Lhermitte征10例(4.7％),其中NMO占4例。
6、MS及CIS组白细胞异常率23.9％,蛋白异常率90.8％,IgG指数异常率30.4％。NMO组白细胞异常率38.1％,蛋白异常率93.3％,IgG指数异常率23.5％。MRI检查累及大脑半球65例(50.39％),小脑10例(7.75％),脑干31例(24.03％),颈髓33例(25.58％),胸髓26例(20.16％),腰髓3例(2.33％)。VEP异常率75.92％、BAEP异常率66.67％,上肢SEP异常率69.23％,下肢SEP异常率64.41％。
7、使用皮质类固醇激素者199例(93％),其中使用甲强龙针剂122例(57.0％),静脉免疫球蛋白12例(5.6％),环磷酰胺3例(0.9％),硫唑嘌呤26例(12.1％),B干扰素8例。其中MS组使用免疫抑制剂14例(15.1％),NMO组13例(40.6％)。1例CIS使用干扰素。
8、发作1次69例(51.9％),发作次数最多达18次,平均发作次数2.4次,死亡5例。62例成功随访者,包括27例多发性硬化患者,10例视神经脊髓炎患者,24例临床孤立综合征患者,及1例急性播散性脑脊髓炎患者,按照首发事件为随访起点,总的5年生存率为92.54％,10年生存率为83.29％,15年生存率为62.46％,均数8182±1168天,多发性硬化组5年生存率100％,10年生存率为83.33％,15年生存率为41.67％,均数5390±488天,视神经脊髓炎组5年生存率76.19％,10年生存率为76.19％,均数8459±1406天,临床孤立综合征组5.10年生存率均为95.45％,均数2978±135天,急性播散性脑脊髓炎组无死亡者。
9、111例根据Poser诊断标准分类,临床确诊52例,实验室确诊17例,临床可能42例,另外有43例不能满足Poser标准中的任意一项,包括3例原发进展型多发性硬化和40例单个部位发作的临床孤立综合征。154例根据McDonald诊断标准分类,确诊多发性硬化57例,可能多发性硬化97例,其中临床确诊原发进展型多发性硬化3例,可能原发进展型多发性硬化4例。两种诊断标准阳性率差异有统计学意义(x2=52.858,P<0.01),但二者仍然有较高的一致性(Kappa=0.674)。被两种诊断标准同时确诊多发性硬化有52例,被两种诊断标准同时诊断为可能多发性硬化有54例,符合率为95.5％。
结论:
1、女性患MS、NMO机率高于男性,多青壮年发病。
2、病毒感染、毒物接触可能与MS的发病有关。
3、感染、劳累受凉、发热为MS常见前驱事件。
4、感觉障碍、肢体无力、视力障碍为MS常见症状,情感障碍、认知损害并不少见,Lhermitte征更多见于NMO。
5、发作时病情严重程度依次为ADEM、NMO、MS、CIS。
6、NMO组白细胞及蛋白异常率高于MS组,而IgG指数异常率低于MS组。诱发电位特别是VEP检查可以帮助发现MS亚临床病灶和可疑病灶。大脑磁共振好发部位依次为大脑、脑干、小脑,脊髓MRI好发部位依次为颈髓、胸髓、腰髓。
7、相对于MS,免疫抑制剂在NMO中应用更多,提倡在MS、CIS患者中更广泛地使用干扰素延缓残疾。
8、NMO预后较差,MS次之,ADEM预后较好。CIS可向MS和NMO转归。
9、McDonald标准对于原发进展型多发性硬化和单个部位发作的临床孤立综合征诊断较Poser标准有明显优势。Poser标准诊断阳性率较McDonald标准高,但两种标准仍有很高的符合率。