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目的:探讨卵巢透明细胞癌合并卵巢子宫内膜异位症的临床、病理特点及预后。方法:回顾性分析2002年1月至2011年11月在大连市妇产医院就诊并经住院手术,病理确诊为卵巢透明细胞癌的60例患者(其中由卵巢异位症恶变的卵巢透明细胞癌7例,为A组;其他合并卵巢内异症的卵巢透明细胞癌15例,为B组;未合并卵巢内异症的卵巢透明细胞癌38例,为C组)。比较分析三组的一般表现、临床和病理特点及预后情况。结果:1.卵巢内异症合并卵巢透明细胞癌的发生率为36.4%,其中恶变率为11.7%。2.临床和病理特征:(1)A、B、C三组患者平均年龄分别为(41.4±12.5)、(48.0±6.2)、(51.1±7.7)岁。A组年龄较C组年轻,差异有统计学意义(P=0.005);B组与A组、C组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。三组间患者绝经与否差异无统计学意义(P>0.05)。A组未生育人数多于C组,两者差异有统计学意义(P=0.021),B组同A组、C组比较差异均无统计学意义(P>0.05)。(2)三组临床症状主要为盆腔包块、下腹胀痛、阴道不规则流血、痛经或尿频等,三组间比较临床表现差异无统计学意义(P>0.05)。(3)A组患者无一例为混合性上皮癌,B组患者1例(6.7%)为合并浆液性囊腺癌,C组患者7例(18.4%)为混合性上皮癌。三组间差异无统计学意义(P>0.05)。(4)超声检查提示C组与A、B组患者比较,更多显示为囊实混合性包块,差异有统计学意义(2=6.866,P=0.032)。其中A组和B组比较差异无统计学意义(P>0.05),A组和C组比较差异无统计学意义(P>0.05),B组和C组比较差异有统计学意义(2=4.414,P=0.036)。肿块大小和CA125值水平三组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。(5)A、B组患者病理分期多为Ⅰ期(分别为100.0%,80.0%),其所占比例均明显高于C组的57.9%(2=6.101,P=0.047),其中A组和B组间比较差异无统计学意义(P>0.05),A组和C组间比较差异有统计学意义(P=0.040),B组和C组间比较无差异(P>0.05)。Ⅱ期患者三组间差异无统计学意义(P>0.05)。Ⅲ期患者三组间无差异(P>0.05)。仅C组有Ⅳ期患者3例(7.9%),三组间差异无统计学意义(P>0.05)。3.A、B、C三组五年积累生存率分别为50.0%、71.4%、36.8%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:卵巢内异症合并卵巢透明细胞癌的患者多较年轻且未育,临床分期多为Ⅰ期,超声表现多为囊性包块,CA125值较小,预后好。年轻卵巢内异症患者仍需警惕恶变可能。