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目的:多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一组原因不明的,累及运动系统(锥体外系、锥体系、小脑系统)和自主神经系统等多部位的常见于成人(大于30岁)的、慢性、散发性、进行性神经系统变性疾病。我们通过对55例多系统萎缩患者的首发症状、临床特征及脑经线测量进行回顾性分析,以期提高早期对MSA及不同亚型的诊断率,提高患者生活质量,延长生命。方法:收集2005年1月至2010年12月期间于大连医科大学附属第一医院神经内科住院的符合Gilman等所制定的MSA诊断标准,并已行头MRI检查的患者,共55例。按Gilman分型标准分为三型,MSA-C型34例、MSA-P型13例、MSA-A型8例,通过对比三种亚型的首发症状、临床特征(即小脑特征、锥体外系体征、自主神经功能症状和体征、锥体束征)和脑经线测量脑萎缩程度(T1、T2)像壳核前后径和横径、苍白球前后径和横径、中脑前后径和横径、小脑上脚横径、小脑中脚横径、齿状核横径、红核横径、脑桥前后径和横径、第四脑室前后径和横径、延髓前后径和横径),运用列联表对三种亚型的临床表现作统计性描述,并采用柱状图对各亚型的临床表现的百分比进行直观的比较,采用T检验对各亚型的脑实质及第四脑室的脑经线测量均值进行两两比较,设显著性水平a为0.05,判断是否存在显著性差异。所用的数据均采用SPSS16.0统计软件包进行统计分析。结果:MSA-C型患者首发症状多为头晕和行走不稳,分别占35.3%、29.4%,指鼻-跟膝胫实验阳性、构音障碍、共济失调步态的出现率最高,分别为91.2%、85.3%、85.3%;MSA-P型患者首发症状多为动作迟缓和震颤,分别占69.2%、30.8%,排尿障碍、肌张力增高、表情呆板的出现率最高,分别为92.3%、84.6%、69.2%;MSA-A型患者首发症状多为排尿障碍,占50%,排尿障碍、步态异常和直立性低血压的出现率较高,分别为75%、62.5%、50%。MSA-C型与MSA-A型相比,小脑中脚横径、脑桥前后径、延髓前后径、延髓横径,前者较后者明显缩小,而第四脑室横径前者比后者增大,差异均有统计学意义(p<0.05)。壳核前后径、苍白球前后径、齿状核横径MSA-A型较MSA-C型明显缩小,差异均有统计学意义(p<0.05)。MSA-C型与MSA-P型相比,壳核前后径、苍白球前后径、红核横径,后者较前者明显缩小,差异均有统计学意义(p<0.05)。MSA-P型和MSA-A型患者在脑经线测量方面,两者差异无统计学意义。结论:1.MSA临床上分为MSA-C、MSA-P、MSA-A三种亚型,其中MSA-C型最多见。2. MSA-C、MSA-P、MSA-A三型早期特征性表现分别为指鼻-跟膝胫试验阳性、构音障碍和共济失调步态;排尿障碍、动作迟缓和震颤;排尿障碍、直立性低血压。排尿障碍和锥体束征对MSA分型无意义。3.MSA-C型小脑、脑干体积较MSA-P型、MSA-A型明显萎缩;MSA-P型、MSA-A型壳核、苍白球、红核体积均较MSA-C型明显萎缩;MSA-P型、MSA-A型上述脑结构体积无差异。