小儿急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征(acute lung injury/acuterespiratory distress syndrome，ALI/ARDS)是儿科重症监护病房(pediatricintensive care unit，PICU)比较棘手的疾病之一，是指由心源性因素以外的各种肺内外致病因素引起的急性呼吸衰竭，以急性进行性呼吸困难和顽固性低氧血症为主要临床特征。ARDS是ALI的严重阶段。1994年欧美联席会议(American-European Consensus Conference，AECC)制订了ALI/ARDS诊断标准，逐渐被各国普遍采用。国际上基于人群的ALI/ARDS流行病学调查多集中于成人，关于儿童的调查资料相对较少，并多以PICU为调查范围。目前国内已逐渐开展了儿童ALI/ARDS的流行病学研究，但尚缺乏对其存活者的随访调查。 本研究通过对北京儿童医院PICU一年来所收治危重患儿的初步调查，了解ALI/ARDS在该院PICU中的发病情况；并通过对存活患儿的随访，进一步了解其预后及恢复状况，希望籍此全面认识小儿ALI/ARDS的发生、发展与转归。 第一部分 小儿ALI/ARDS在PICU的发病情况调查 背景: ALI/ARDS是PICU中发病率低、病死率高的疾病之一。国外关于小儿ARDS的流行病学调查资料显示，ARDS约占PICU病例的0.7﹪～8.1﹪，病死率约为30﹪～70﹪。我国2004年一项多中心流行病学调查显示，小儿ARDS在PICU中占1.42﹪，病死率为62.9﹪。由此可见，该病严重威胁着包括儿童在内的人群健康，应引起人们足够重视并进行深入研究。 目的: 通过调查北京儿童医院PICU一年中收治ALI/ARDS患儿的情况，了解其在PICU中的疾病构成比、原发疾病种类、经济负担等，观察采用小潮气量机械通气方式后患儿的病死率；并通过对ALI/ARDS存活组与死亡组的比较，寻找影响儿童ALI/ARDS预后的相关危险因素。 方法: 1、数据收集对2005年11月1日～2006年10月31日期间收入PICU的所有年龄为29天～18周岁的危重患儿进行前瞻性调查。 PICU危重患儿按国内小儿危重病例评分及美国PICU入院指南进行筛选后确定，并对内科疾病、外科疾病、肺炎、呼吸衰竭、机械通气、脓毒症进行分类汇总。 ALI/ARDS诊断采用1994年欧美联席会议标准，入选患儿填写调查表，转科或出院时进行总结，纳入3个月后通过电话和来院随访了解出院后情况。 2、干预 对需要机械通气的患儿均采用小潮气量通气策略(一般为6～8ml/kg，最大不超过10ml/kg)。 3、分组 (1)根据原发病，将ALI/ARDS分为肺内疾病组与肺外疾病组。 (2)根据三个月后的随访情况，将ALI/ARDS分为存活组与死亡组。 结果: 1、总体情况 该院PICU全年共收治危重患儿562例，男318例，女244例；内科疾病513例(91.3﹪)，外科疾病49例(8.7﹪)；肺炎308例(54.8﹪)，除单纯肺炎外的脓毒症91例(16.2﹪)，其他163例(29﹪)。 2、ALI/ARDS发病与预后情况本次研究共纳入ALI/ARDS 44例(ALI 15例，ARDS 29例)；PICU中ARDS占总病例数的4.3﹪(29／562)，ALI占2.6﹪(15/562)。出院时存活36例(ARDS22例，ALI 14例)，死亡8例(ARDS 7例，ALI 1例)；ALI/ARDS住院病死率为18.2﹪(8/44)，ARDS为24.1﹪(7/29)，ALI为6.7﹪(1/15)。 3、原发病引起ALI/ARDS的原发病依次为肺炎(28/44)、脓毒症(8/44)，其它为肺挫伤、淹溺等，46.9﹪的肺炎患儿合并先天性心脏病。肺内源性ALI/ARDS的患儿预后好于肺外源性(P=0.019)。 4、死亡危险因素单因素分析显示，ALI/ARDS的死亡组与存活组之间差异有统计学意义的指标包括纳入时的PaCO<,2>(P=0.008)、改良肺损伤评分(P=0.036)、住院期间最小PaO<,2>/FiO<,2>值(P=0.010)、是否自动出院(P=0.000)。 多因素LOGISTIC回归显示，放弃治疗、住院期间PaO<,2>/FiO<,2>低及纳入时的高PaCO<,2>是死亡危险因素。 结论: ALI/ARDS在北京儿童医院PICU的疾病总体中占6.9﹪(ARDS占4.3﹪，ALI占2.6﹪)，ALI/ARDS住院病死率为18.2﹪，ARDS为24.1﹪。自动放弃治疗是最主要的死亡危险因素。肺内源性ALI/ARDS的预后好于肺外源性。 第二部分 小儿 ALI/ARDS存活者随访研究 背景:随着医疗水平的提高，小儿 ALI/ARDS生存人数逐渐增加，其生存状况值得人们关注，如何提高存活者的生活质量成为研究的重要内容之一。有研究表明，成年患者多存在长期生活质量下降及肺功能异常。儿童相关资料较少，故有待于全面了解儿童ALI/ARDS存活者的预后情况。 目的: 观察采用小潮气量通气策略治疗后的小儿ALI/ARDS存活者的生存状况及肺功能情况。 方法: 入院时测身高、体重，出院或转科前拍胸片或肺CT、做肺功能检查，出院时通知家长携患儿三个月后来复查。在纳入3个月±7天，通过电话随访所有存活出院的患儿家长，并再次通知存活患儿家长携患儿来我院复查。随访项目包括：出院后有无持续呼吸道症状、再次患病情况(尤其呼吸道感染情况)，复诊时的体重、身高、呼吸系统体征、胸片或肺部CT、肺功能检查。对于0～3岁的患儿(不能配合)采用潮气呼吸方法测定，3～7岁患儿(能配合简单指令)采用脉冲震荡法、7岁以上(能配合复杂指令)采用最大呼吸法测定肺功能。 结果: 1、随访情况 出院时存活的36例ALI/ARDS患儿，共有3人失访，12人死亡，21人存活。存活患儿中5人因无任何不适拒绝来院复查，1人因再次患ARDS不能复查，15人完成了包括肺功能在内的全面检查(0～3岁组11例，3～7岁组无存活患儿，7岁以上组4例)。 2、呼吸道症状及体征12例存活患儿无任何呼吸道症状及阳性体征，3例存活患儿持续存在有呼吸道症状如时有咳嗽、咯痰，其中1例查体时有双肺呼吸音粗糙、少许干湿罗音。 3、胸片或肺部CT全部存活患儿胸片或肺部CT均比出院时有所好转。 4、身高与体重(1)0～3岁组11例存活患儿平均体重及身高有所增长。与纳入时相比，3个月内总体重平均增长0.80kg，身高平均增长3.26cm。 (2)3～7岁组无存活患儿。 (3)7岁以上组 4例患儿中2例体重无变化，1例增长0.6 kg，1例体重下降0.5kg；1例身高增长lcm，3例无变化。 5、肺功能 除1人正常外，其余所有存活患儿出院时均有肺通气功能异常，以小气道阻塞性通气功能障碍最为常见。纳入3个月后，肺通气功能均有所好转，以潮气量及顺应性的恢复最为明显。 结论: 在纳入后3个月，ALI/ARDS大部分存活患儿呼吸系统症状及体征消失，但少部分持续存在呼吸道症状及体征。大部分患儿仍存在肺功能异常，但较出院时有所好转。