目的通过对86例成人噬血细胞综合征患者的资料进行分析，探讨成人噬血细胞综合征的病因、临床特点、生存率以及影响预后的危险因素。方法回顾性分析2008年9月至2011年9月在广西医科大学第一附属医院确诊为成人噬血细胞综合征患者的临床资料，并对所有患者进行电话随访，采用SPSS17.0软件统计分析生存率，生存曲线由Kaplan-Meier法绘制。结果1.86例患者中，男65例，占75.6%，女21例，占24.4%，男性＞女性。年龄分布在18-80岁，中位年龄为41岁。2.86例患者中有36例原因不明，高达41.9%；28例为肿瘤相关性HLH占32.6%，其中淋巴瘤23例，占肿瘤相关性HLH百分比82.1%，多发性骨髓瘤2例，骨髓增生异常综合征2例，白血病1例；19例为感染相关性HLH（25.6%），其中9例为一般细菌感染，5例患者为EB病毒感染（5.8%），3例为结核感染（3.5%），1例为梅毒感染，1例为恙虫感染；3例为自身免疫性疾病相关性HLH（3.5%）。3.86例HLH患者中，有86例表现为持续高热（100%）、38例表现为脾肿大（44.2%）、36例表现为肝大（41.9%）、40例表现为淋巴结肿大（46.5%）、46例表现为浆膜腔积液（53.5%）、47例表现为呼吸道症状（54.7%），此外黄疸及皮疹等亦十分常见。4.实验室检查特点示86例患者均有血常规2系或2系以上减少（100%）、69例患者乳酸脱氢酶升高（80.2％）、74例患者血清铁蛋白升高（86.4％）、41例患者NK细胞比例降低（47.7%）、33例患者表现为低纤维蛋白原血症（38.4%）、78例患者骨髓可见噬血现象（90.7%）。此外低钠血症、肝损害、低蛋白血症也常见，其中有38例患者进行了β2-MG检查，结果38例患者均有β2-MG升高，阳性率高达100%。5.本研究中6例患者放弃治疗，7例患者完全失访，经治疗后并能随访到的病人共73例。73例患者的30天、100天、1年的生存率分别为：52.1%、27.4%、11.0%。其中38例给予一般对症支持治疗患者的30天、100天、１年的生存率分别为28.9%、18.4%、10.5%，13例给予包含VP-16治疗患者的30天、100天、１年的生存率分别为84.6%、61.5%、30.8%。6.多因素预后影响分析结果显示NK细胞比例降低及骨髓组织噬血有统计学意义（P值分别为0.000,0.014）。结论1.成人HLH病因多种多样，原因不明者比例高，其中淋巴瘤最为常见，其次是感染，以EB病毒感染多见。2. HLH的临床表现多样化。其中发热、脾大最常见，浆膜腔积液、呼吸道症状也不少见。3.实验室检查有血常规2系或2系以上减少、乳酸脱氢酶升高、血清铁蛋白升高以及骨髓噬血现象在诊断中的灵敏度较高。多次EB抗体检测阴性患者尚不能排除EB病毒感染，怀疑或已诊断了HLH的患者行骨髓活检时应注意加做EBERs原位杂交可提高阳性率。4.治疗中，包含VP-16的治疗方案是有效的治疗方案。5. HLH预后差，死亡率高，NK细胞比例降低及骨髓组织噬血是影响HLH预后的危险因素。因此，早诊断、早治疗是提高HLH治愈率的重要因素。