目的：了解近10年我院先天结构畸形的发生率，探讨各类结构畸形的产前诊断情况及预后。　　 方法：收集1998年7月1日至2008年6月30日在我院产科经产前超声或核磁共振检查发现胎儿存在结构异常，引产或出生后7天内经新生儿科医生临床检查、影像学检查、手术或尸解诊断存在先天结构畸形的病例共411例。按照胎儿畸形所在器官系统进行分类讨论，计算各类畸形的发生率、平均出生孕周、平均出生体重等一般情况；分析各系统结构异常的发现时间、影像学检查结果与新生儿预后之间的关系。对于出生后进一步治疗的新生儿，通过病史资料查阅以及电话随访方式了解治疗结果。　　 结果：1．近10年胎儿先天畸形占前五位的分别是心血管畸形、泌尿生殖系统畸形、颜面部畸形、消化道畸形和骨骼肢体畸形。2．孕期发现胎儿单一部位颅脑积液小于15mm者，应该排除胎儿合并其他畸形以及染色体异常，定期随访了解积液量，一般预后较好。3．胎儿泌尿生殖系统异常中肾积水的发生率最高，Grignon I级的肾积水中53.33％在孕期积水自行消退，II级的肾积水中20％在孕期自行消退，20％在孕期积水减轻为I级，出生后大部分能自行消退，无需手术；Ⅲ-Ⅵ级者积水自行消退少，大部分需出生后手术治疗；V级者预后较差。4．胎儿消化系统畸形的手术存活率达92.11％；腹壁畸形的手术存活率为83.33％。5．胎儿膈疝检出的孕周越早，且伴有肝脏入胸腔者可能缺损面积大，预后差。6．胎儿胸腔积液合并羊水过多，可作为产前诊断先天性乳糜胸的诊断依据之一。7．MRI可帮助了解胎儿结构异常的程度，如胎儿神经系统畸形、腹壁畸形、消化道畸形、胎儿肿瘤等。8．B超在产前诊断胎儿指趾畸形、单纯腭裂、无肛、耳畸形及心脏大血管畸形有一定困难。　　 结论：胎儿先天畸形占前五位的分别是心血管畸形、泌尿生殖系统畸形、颜面部畸形、消化道畸形和骨骼肢体畸形；对于胎儿消化系统畸形及腹壁畸形，目前手术存活率较高；孕20-24周胎儿大畸形筛查不能发现所有的结构畸形，需正规产前检查随访胎儿情况；产前诊断胎儿指趾畸形、单纯腭裂、无肛、耳畸形及心脏大血管畸形有一定困难。