目的:　　脉管内平滑肌瘤病是子宫平滑肌瘤中罕见的一种肿瘤，以特殊的生长方式生长。脉管内平滑肌瘤病在组织学上是良性疾病，但生物学行为上具有转移和浸润生长的倾向。脉管内平滑肌瘤病往往来源于子宫肌瘤或子宫血管，沿子宫肌层脉管或盆腔脉管向盆腔外生长，延伸至下腔静脉、心脏甚至肺动脉。国内外均有脉管内平滑肌瘤病累及下腔静脉进入心脏导致死亡的文献报道。本研究对温州医科大学附属第一医院及温州医科大学附属第二医院2006年8月至2015年2月间经手术并术后组织病理检查证实为脉管内平滑肌瘤病的15例患者的临床资料进行回顾性分析并复习国内外文献，以提高对脉管内平滑肌瘤病的认识及诊治水平。　　方法:　　回顾性分析温州医科大学附属第一医院及温州医科大学附属第二医2006年8月至2015年2月经手术并病理检查证实为脉管内平滑肌瘤病的15例患者的临床资料，总结其生物学行为、临床表现特点，分析治疗方案，比较各方案的疗效。用免疫组织化学法检测CD34、SMA蛋白在脉管内平滑肌瘤病中表达。检索万方数据库、中国知网和Pubmed数据库，复习相关文献。　　结果:　　15例脉管内平滑肌瘤病中有5例(33.3％)表现为经量增多、经期延长，9例(60.0％)患者月经无异常改变，仅1例患者表现为胸闷、晕厥。有13例(86.7％)患者查体时均可及盆腔肿块。其中有2例(13.3％)既往有子宫肌瘤剥出手术病史。15例患者中仅1例(6.7％)通过磁共振呈像检查术前诊断脉管内平滑肌瘤病，术前误诊率93.3％。所有患者均经过手术治疗，其中1例(6.7％)行脉管内平滑肌瘤剥出术，3例(20.0％)行子宫次全切除术，7例(46.7％)行全子宫切除术，3例(20.0％)行全子宫双附件切除术，1例(6.7％)行体外循环下下腔静脉平滑肌瘤、右心房肿瘤切除术。术后所有患者均健存，随访时间为1～9年，15例中14例(93.3％)均未复发。CD34蛋白、SMA蛋白在脉管内平滑肌瘤组织中阳性表达。　　结论:　　脉管内平滑肌瘤病是一种平滑肌细胞增殖性肿瘤，来源于子宫肌瘤平滑肌细胞或血管壁自身的平滑肌细胞，具有向脉管腔内蔓延生长的特点，可累及血管及淋巴管。脉管内平滑肌瘤病较罕见，且缺乏特异的临床表现，术前诊断困难，往往需要依靠术后组织病理检查确诊。手术是最佳的治疗方案，是否有盆腔外脉管内浸润是选择手术方案的关键。虽然脉管内平滑肌瘤病有不良的生物学行为，但如及时治疗，一般预后良好。本病有复发可能，需要长期密切影像学随访。如复发，二次手术可改善预后。