【摘 要】
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目的：Arnold Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,是一种以小脑扁桃体下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,多伴有脊髓空洞.目前对于本病的发病机制尚不十分清楚,手术方法较多,疗
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院 400014
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：Arnold Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,是一种以小脑扁桃体下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,多伴有脊髓空洞.目前对于本病的发病机制尚不十分清楚,手术方法较多,疗效各异.为探讨儿童mold-Chiari畸形的手术指征、手术方式及效果.方法：回顾我科2002年1月-2012年12月收治的46例Amold-Chiari畸形儿童患者的临床资料结合相关文献进行分析.结果：46例患儿,其中:女18人,男28人,平均年龄:6岁5个月;主要临床表现:脊柱畸形29例,颈肩或肩背疼痛6例,头颅外观异常12例,肢体无力或其他运动障碍5,腰骶部包块2例,头颈偏斜3例.影像学检查发现合并脊髓空洞27例,合并幕上脑积水12例,合并脊柱侧弯16例,合并脊髓脊膜膨出2例.对有症状的Arnold Chiari畸形患儿均采取手术治疗,手术方式.34例患者均行:后颅窝骨窗减压、硬脑膜扩大修补术、小脑扁桃体切除,27例合并脊髓空洞者行四脑室流出道疏通及脊髓中央管开口探查,12例合并幕上脑积水者行脑室-腹腔分流术.本组16例有肢体无力或其他运动障碍、颈肩背疼痛、头颈偏斜的患儿中症状明显改善或改善者12例,无改善4例,但均无明显加重表现.合并脊髓空洞的27例患儿复查MRI脊髓空洞明显改善者21例,无改变者6例.结论：儿童Amold-Chiari畸形有症状的、有明显脊髓空洞的患者均应早期治疗,后颅窝减压和硬脑膜扩大修补及小脑扁桃体切除术是治疗儿童Arnold Chiari畸形的有效方法.
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