目的：探讨成人患者氧化应激状态是否较儿童患者严重、儿童BMPR2突变患者氧化应激是否更加严重以及成人与儿童患者氧化应激状态的差异.方法:本研究连续入选2007年7月至2011年7月期间在上海市肺科医院住院并新诊断为特发性肺动脉高压(IPAH)可随访到的患者201名，包括成人患者167名，儿童患者34名(-17岁)，以及性别和年龄匹配的正常人150名，对其进行临床研究。结果:成人与儿童患者BMPR2突变率均为18％(成人30/167，儿童6/34)。与儿童患者相比，成人患者处于严重的氧化应激状态，包括明显升高的氧化产物8-iso-PGF2a (p=0.002)，明显降低的抗氧化酶SOD(P=0.021、抗氧化剂GSH(p=0.04)、以及NO(p=0.023)水平，而其他氧化产物8-OH-2-dG和Nitrotyrosine、抗氧化酶GSHPx和catalase、抗氧化剂TAC未见差异。儿童与成人生存率未见差异。与成人女性患者相比，男性成人患者处于严重的氧化损伤，表现为血浆8-iso-PGF2α二水平明显升高，但儿童患者未见。BMPR2突变、WHO肺高压分级、mPAP,混合静脉血氧饱和度是全部患者中独立的预后风险因素，而未见任何氧化应激指标。结论:与儿童IPAH患者相比，成人患者处于更严重的氧化应激状态，包括脂质过氧化损伤、抗氧化酶和抗氧化剂缺乏。BMPR2突变、WHO肺高压分级、mPAP,混合静脉血氧饱和度是全部患者中独立的预后风险因素，诊断时是儿童的患者并不是独立的风险因素，因此，相对于成人而言，对于儿童患者的诊疗应进一步优化成人治疗策略。