脑脊髓内脱髓鞘假瘤是一类独特的中枢神经系统炎性脱髓鞘病变。1979年，Van Dor Velden首次对该进行了报告。脑脊髓脱髓鞘病变虽然在日常磁共振诊断工作中较为常见，如多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、一氧化碳中毒性脑白质病变、药物中毒等，但表现为肿瘤样脱髓鞘性病变的病例则很少见。其病理学特点是：病变区域内有不同度的脱髓鞘变性，但轴索大量保存，并有星形细胞增生，同时可见大量的单核巨噬细胞、淋巴细胞在血周围呈套袖状浸润。肿瘤样脱髓鞘性病变在病理学上与多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎虽然有相似之处，但又不完全等同于一种疾病，有作者称之为中枢神经系统脱髓鞘性假瘤，笔者搜集本院10年来经过临床治疗明确诊断的脑脊髓脱髓鞘性假瘤2例，对该病的MRI进行回顾性分析，对其MRI诊断价值和限度进行探讨，以期提高MRI对本病诊断的认识。