目的 探讨儿童急性全植物神经功能不全的临床表现、诊断及治疗,提高临床医师对该病的早期认识,减少死亡率。方法 对2014年8月来郑州市第一附属医院就诊的1例患儿的临床诊治过程进行分析和随访。对该患儿进行血、脑脊液的常规,及脑脊液寡克隆区带、脑脊液神经损伤因子(S100B)、神经损伤因子(NSE)及碱性髓鞘蛋白(MBP)检测,同时行心电图(ECG)、心脏超声、肌电图(EMG)、头颅及脊髓磁共振(MRI)、消化道造影检查。结果 患儿女,7岁,以发热、腹痛、腹泻、腹胀、呕吐等胃肠炎急性起病,后逐渐出现排尿困难、大便失禁、瞳孔改变、皮肤黏膜干燥、肢体无力等交感神经和副交感神经节节后胆碱能纤维受损表现,腰穿示脑脊液常规正常,蛋白升高明显,脑脊液病毒全套及寡克隆区带、脑脊液神经损伤因子S100B、神经损伤因子NSE、碱性髓鞘蛋白均未见明显异常,肌电图示神经受损,脊髓MRI及脑MRA未见异常,脑MRI示轻度脑萎缩。故考虑为儿童急性全植物神经功能不全。给予丙种球蛋白冲击治疗,同时应用激素减轻炎症反应及营养支持等对症治疗,患儿症状明显改善,但间隔2月患儿再次出现麻痹性肠梗阻,经过5天对症治疗症状缓解。随访至今,患儿症状明显缓解。结论 儿童急性全植物神经功能不全临床表现涉及全身系统,无明显特异性,需排除神经系统其它免疫性疾病,丙种球蛋白及激素治疗有效,同时加强对症支持治疗,可有效降低死亡率,病程有自限性。