目的痛性眼肌麻痹又称海绵窦眶上裂特发性炎性假瘤和Tolosa-Hunt syndrome(THS),是由于海绵窦和眶上裂部位特发性炎症侵犯了经眶上裂内走行的神经,引起眼眶及头部疼痛,眼外肌麻痹,眼球运动受限甚至固定,一般无视力减退或丧失。如炎症累及眶尖,则引起视力减退,甚至视力丧失,称为眶尖综合征。其病理过程与眼眶炎性假瘤基本相同,属自身免疫性疾病,但病变位置不同。其病理改变包括硬脑膜增厚、海绵窦内颈动脉变细,海绵窦内有结缔组织增生,病变内有较多的毛细血管、成纤维细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润,为肉芽肿性炎症。但有些眼眶肿瘤或炎症位于眶尖部,也会引起疼痛及眼球运动障碍,易与THS相混淆。对我院诊断的THS患者进行回顾性分析,以对THS和其他易混淆疾病进行鉴别。方法回顾性分析我院1993年1月~2013年12月THS患者21例,男10例,女11例;年龄10~73岁,平均40.4岁;左眶13例,右眶8例。详细询问患者病史,进行常规眼科检查及眼眶CT和MRI检查。MRI检查采用平扫以及脂肪抑制、增强扫描。结果患者主诉眼痛、头痛21例,复视及眼球运动障碍13例,上睑下垂12例,视力下降4例,眼球突出2例。眼部检查:视力无光感1例,光感~指数2例,0.1~0.3 2例,0.4~0.8 12例,>=1.0 4例。上睑下垂21例,眼球固定或不同程度眼球运动障碍21例,部分患者伴有三叉神经第一支感觉减退。内眼检查无明显异常。CT扫描眶尖及眶上裂区域软组织密度占位病变9例,未发现异常12例。MRI平扫4例未发现异常,增强及脂肪抑制扫描21例均发现海绵窦增宽,眶上裂与海绵窦相连的增强异常信号,部分累及眶尖部。所有患者临床诊断为THS,经糖皮质激素治疗3天后,症状开始好转,连续激素治疗可明显好转或基本治愈。同期1例眶尖部占位病变临床诊断为THS,经激素治疗无效,后经手术切除,病例诊断为视神经脑膜瘤。结论增强及脂肪抑制MRI检查可以清楚发现海绵窦和眶上裂病变,结合典型的临床症状和体征,可以做出THS的临床诊断。但需与其他引起眼眶疼痛和眼外肌运动障碍的疾病进行鉴别。