【摘 要】
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患者女,56 岁,躯干斑片、脓疱反复发作20 余年,加重1 年.查体：腰腹部出现大片浸润性暗红斑片,边界不清,其上浸润糜烂、结痂,部分有脓疱,外阴、肛周见大片菜花状赘生物,表
【机 构】
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苏州大学附属第二医院皮肤科 江苏省苏州市三香路1055号 215000
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患者女,56 岁,躯干斑片、脓疱反复发作20 余年,加重1 年.查体：腰腹部出现大片浸润性暗红斑片,边界不清,其上浸润糜烂、结痂,部分有脓疱,外阴、肛周见大片菜花状赘生物,表面破溃浸润伴异味,口腔黏膜正常.皮损组织病理检查：表皮角化过度,角化不全,棘层增生肥厚,棘层内大量棘刺松解细胞,呈倒塌的砖墙样,并形成基底层上方的裂隙和水疱,水疱底部乳头状突起,单层基底细胞,类似绒毛样.上方棘层松解细胞中散在少量角化不良细胞.真皮浅层散在非特异性炎症细胞浸润.直接免疫病理荧光诊断：1.可见表皮内水疱,IgG、IgA、IgM、C3 均阴性.2.表皮下部IgG 弱阳性,IgM、C3 均阴性.诊断：家族良性慢性天疱疮.鉴别诊断：增殖性天疱疮、复发性线状棘刺松解性、毛囊角化病.
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