【摘 要】
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Moebius氏综合征是一种罕见的先天性神经系统疾病,由德国神经病学者Paul Julius Mobius首次陈述,通常累及面神经(Ⅶ)和外展神经(Ⅵ),麻痹是双侧或单侧,其他颅神经也可受累,以
【出 处】
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中国医师协会第三次全国新生儿科医师大会
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Moebius氏综合征是一种罕见的先天性神经系统疾病,由德国神经病学者Paul Julius Mobius首次陈述,通常累及面神经(Ⅶ)和外展神经(Ⅵ),麻痹是双侧或单侧,其他颅神经也可受累,以及四肢和口面部其他畸形的一组临床综合征。此类患者常在眼科、口腔科诊断和治疗,儿科病例很少。本例患儿入院后查体哭声低弱、吸吮困难、哭闹时面部无表情(面具脸),眼球外展受限、双侧鼻唇沟平坦,提示患儿存在Ⅶ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ等神经核受损,伴有双手蹼指。本病的病因和机制尚不清楚,是多因素所致,遗传因素、孕前子宫手术、酗酒、子宫动脉阻塞、感染、接触致畸物质可能引起脑干病变而导致本症,神经中枢的脑核发育不良到缺如、中枢神经核的破坏性变性、脑干神经核钙化、周围神经受累、原发性肌病等可能为其病理表现。Moebius病变部位在脑干,头颅B超和CT扫描不能发现,头颅MRI对本病的诊断有一定价值。诊断的确立主要根据典型的临床表现。本病目前尚未有成熟的治疗方案,一般为对症治疗。
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