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左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of leftcoronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)是一种罕见的先天性心脏病，早期表现为心肌缺血、心力衰竭等非特异性症状，死亡率超过90％，平均死亡年龄35岁，如未予以手术治疗，极少有患者能活过50岁。因其早期症状缺乏特异性，临床上易误诊为扩张性心肌病、心内膜弹力纤维增生症、先天性二尖瓣病变等。早期手术治疗能明显改善预后。国内外有关本病的相关报道较少。本文搜集1998～2008年2例CACLPA资料，2例患儿均经手术证实。分析该病各种影像学检查的特点，以加深对本病的认识。