支气管扩张症是一个古老的疾病,对人群尤其是自身免疫功能缺陷的患者有较大的影响,会消耗的较多的医疗资源,仍需引起我们的关注.该病是支气管壁弹力层和肌层破坏性改变引起的支气管树异常的、不可逆的扩张,多种因素都可造成,其重要发病因素是支气管一肺组织感染和支气管阻塞,故可以引起支气管-肺组织感染和支气管阻塞得急病都可以导致支气管扩张.支气管扩张症的诊断是以影像学为基础,近年来高分辨率CThigh resolutionCT,HRCT在临床上的使用大大提高了诊断的面感性和特异性,取代了过去常规胸部X线平片和支气管造影术在诊断中的地位.依据扩张支气管的形状可将支气管扩张症分为3型：柱状、囊状和混合状.以往支气管扩张症最常见的病因是儿童时期的麻疹、百日咳等后的支气管炎,但随着抗生素的广泛应用以及环境卫生的改善,麻疹、百日咳等疫苗的预防接种,本病的发病率已大为减少.而其它如遗传性疾病、系统性疾病等生存期的延长,由此导致的支气管扩张成为常见的病因。本文主要讨论可能引起支气管扩张症的全身性风湿免疫疾病,以期早期发现支气管扩张症易感因素及强有力的对症治疗,能明显延长患者寿命,降低死亡率。