IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的系统性疾病.IgG4-RD的病因及发病机制复杂且尚未完全明了.目前对IgG4-RD发病机制的研究还多限于IgG4相关性胰腺炎和泪腺、唾液腺炎、间质性肾炎等方面,一般认为该病是感染因素、免疫因素及遗传因素共同作用的结果.IgG4相关性疾病常累及多器官或组织,累及肾脏时称之为IgG4相关性肾病(IgG4-relatedkidney disease,IgG4-RKD),据文献报道其发病率可达5％～11.5%.就目前文献报道，大部分IgG4-RKD病例糖皮质激素治疗有效，延误治疗将增大肾衰竭的风险，因此早期诊断及早期治疗非常重要。但对于激素治疗的剂量、疗程，以及是否联合应用免疫抑制剂治疗，目前尚无统一治疗方案，有待于临床进一步研究探讨。采用中西医结合治疗，可取长补短，相得益彰，充分发挥各自优势，提高疗效。