目的:回顾分析先天性主动脉瓣畸形患者超声心动图在其诊断中的价值. 方法:回顾分析2008年6月-2011年3月在本院行超声心动图检查者中先天性主动脉瓣畸形所占比例、瓣叶类型、瓣膜功能、升主动脉等心内结构情况,总结分析超声心动图在先天性主动脉瓣畸形中的诊断价值. 结果:1、构成比:120400检查者中主动脉瓣病变共计8612例(7.2％),其中先天性主动脉瓣畸形者占主动脉瓣病变的6.5％,二叶式畸形占6.2％,三叶不等大21例,四叶3例,单叶2例.2、先天性主动脉瓣二叶式畸形534例患者中合并先天性心脏病占7.3％,感染性心内膜炎6.4％,合并主动脉夹层占0.4％,单纯二叶式畸形共459例.单纯主动脉瓣二叶式畸形患者中男性占63.2％,女性36.8％.重度狭窄占24.4％,中度狭窄13％,重度反流7.8％,中度反流10.7％.3、先天性主动脉瓣二叶式畸形患者65岁以上共104例:其中重度狭窄占32.7％,中度狭窄14.4％;重度反流3.8％,中度反流12.5％.40-64岁共228例:重度狭窄23.2％,中度狭窄16.6％;重度反流12.3％,中度反流16.2％.18-39岁共123例:重度狭窄20.3％,中度狭窄5.7％;重度反流4.1％,中度反流5.7％.4、先天性主动脉瓣二叶式畸形瓣膜形态共四种排列方式:左前右后排列占37.5％;右前左后19.2％;左右27.8％;前后8.7％.5、二叶式与三叶式主动脉瓣升主动脉的对比:所有二叶式主动脉瓣升主动脉内径较三叶式增宽(39.7mm±7.7mm vs.37.1mm±5.8mm P=0.00).其中二叶式重度或轻度主动脉瓣狭窄患者升主动脉内径比对应狭窄的三叶式患者均增宽,且差异有统计学意义(41.1mm±7.2mm vs.38.6mm±5.4mm;39.7mm±6.7mm vs.35.3mm±4.9mm). 结论:与既往研究比较,二叶式主动脉瓣畸形在中国发病率更高,男性高于女性,继发狭窄比反流更常见,瓣膜形态主要是左前右后排列,二叶式主动脉瓣患者升主动脉内径比三叶式者增宽.