PIN1与突变亨廷顿蛋白毒性片段之间相互作用位点的分析

来源 :中国解剖学会第十四届全国组织学与胚胎学青年学术研讨会暨第十一届组织学与胚胎学教学与科研技术研讨会 | 被引量 : 0次 | 上传用户：cnmeim

【摘要】

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亨廷顿病(Huntingtons disease,HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病,由编码亨廷顿蛋白的IT15基因突变所致.IT15第一外显子中CAG重复数目异常增多,编码产生拥有超长多

【作者】

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梁璇彭挺李和

【机构】

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华中科技大学同济医学院组织学与胚胎学教研室武汉430030

【出处】

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中国解剖学会第十四届全国组织学与胚胎学青年学术研讨会暨第十一届组织学与胚胎学教学与科研技术研讨会

【发表日期】

：

2015年7期

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亨廷顿病(Huntingtons disease,HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病,由编码亨廷顿蛋白的IT15基因突变所致.IT15第一外显子中CAG重复数目异常增多,编码产生拥有超长多聚谷氨酰胺片段的突变亨廷顿蛋白.突变亨廷顿蛋白会激活多种蛋白水解酶,这些蛋白水解酶将突变亨廷顿蛋白切割成不同长度的N末端片段,称为突变亨廷顿蛋白毒性片段.这些毒性片段会在神经元内错误折叠并致密聚集,产生细胞毒性.我们的前期研究发现,肽基脯氨酰顺/反异构酶PIN1能与突变亨廷顿蛋白毒性片段相互作用,抑制其错误折叠并促进其降解,进而抑制其细胞毒性,然而二者间的具体结合位点和结合机制仍不明确.

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