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纯红细胞再生障碍(Pureredcellaplasia,PRCA)临床相对少见,为进一步提高我国PRCA的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求国内多位专家意见的基础上,达成我国获得性PRCA诊断治疗专家共识,现将该共识解读如下.一、PRCA定义及发病机制PRCA是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓幼红细胞显著减少或缺如为特征的综合征,包括先天性PRCA(Diamond-Black fan贫血,DBA)和获得性PRCA.DBA是由核糖体蛋白结构基因突变导致核糖体生物合成异常,为红细胞内源性生成缺陷所致,多在出生后1年内发病,约1/3合并先天畸形.