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先天性胆脂瘤来源于胚胎发育时的上皮细胞残余。好发部位为颅内和颅骨，而以颞骨最为常见。包括岩尖、膝状神经节区域、中耳乳突等。发生于鼓室内较为罕见，常发生于单耳，双耳者尤为罕见。我科曾收治1例双侧中耳先天性胆脂瘤，现报告如下： 由于先天性中耳胆脂瘤可发生于砧橙关节处，破坏砧橙关节，引起传导性聋。因此单耳传导性聋时需考虑到先天性胆脂瘤的可能性。双耳传导性聋，一耳术中探查为先天性胆脂瘤，另一耳也需考虑到先天性胆脂瘤的可能性，在一耳手术后另一耳也应尽早手术，本例病人右耳术后1年再行左耳手术，左耳2kHz-4kHz听阑明显下降。高分辨CT在诊断中耳胆脂瘤有重要价值，读片时需仔细观察后鼓室及听骨链周围情况。