目的 报告1例原发性系统性淀粉样变病，总结治疗方法 及注意事项。方法 通过回顾我科近期收治原发性系统性淀粉样变病的病例，总结其临床症状特点、治疗方法 及其注意事项。结果 本例患者表现为皮肤瘀斑。皮肤组织病理也可见大片的淀粉样物质在血管壁上的沉积。本例缺乏免疫产物单克隆增生及骨髓浆细胞增生的证据，但其疾病未来的转归尚有待长期观察。结论 系统性淀粉样变是淀粉样蛋白沉积于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。病因不明，浆细胞过度增生产生异常免疫球蛋白沉积于细胞间隙是系统性淀粉样变的直接原凶，包括免疫因素在内的各种刺激引起的浆细胞增生及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病因素。淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，这些蛋白异常折叠，使氨基酸顺序发生改变，形成一种高度异常的纤维构型，并能够自行聚集，形成淀粉样沉积，同时具有独特的生化性质，淀粉样物质多由25种低分子量蛋白组成，可以使蛋白分子高度不溶解并且具有很强的抗溶解能力，因此很难从组织中清除。本病预后差，未治疗的中位生存时间为13个月，合并心脏受累、肾病综合征及周围神经病患者的存活时间为5、15、36月。根据受累脏器及所出现症状给予相应的支持治疗，肾病综合征、充血性心力衰竭时给予利尿治疗及抗心律失常。