目的：总结2005年1月-2007年12月法洛四联症外科治疗的临床经验. 方法：2005年1月至2006年12月共收治法洛四联症329例,其中男191例,女138例；年龄2月-36岁,平均(8.32±5.61)岁,其中1岁以内109例(33.1％),1-3岁113例(34.3％)；体重3.5-45(22.31±12.29)Kg,末梢氧饱和度为54-99(84±11)％,血红蛋白89-232(141±5.3)g/l,胸片示心胸比0.4卜0.69(0.55±0.05),肺动脉发育指数87-223(156.4±35.4)mm2/m2,左室发育指数14-53(34.4±5.9)ml/m2.:根治术321例(包括二期根治术5例),其中单纯肺动脉瓣切开及/或右室流出道疏通17例,单纯流出道加宽77例,右室流出道+跨环补片154例,右室流出道+跨环+左或(和)右肺动脉补片73例；嵴内型室间隔缺损33例,嵴下型室间隔缺损271例,干下型室间隔缺损17例；合并畸形包括动脉导管未闭49例,左室流出道狭窄3例,主动脉瓣狭窄并关闭不全1例,卵圆孔未闭106例,房室间隔缺损2例,房间隔缺损135例,左前降支起源于右冠状动脉并横跨于右室流出道4例,镜面右位心2例,心上型肺静脉异位引流1例,肺动脉闭锁4例,永存左上腔21例；姑息手术8例,其中B-T分流术1例,改良B-T分流术1例,升主动脉-右肺动脉分流术(Waterston术)4例,升主动脉-主肺动脉分流术1例,右室流出道补片加宽术1例. 结果：本组8例姑息手术没有死亡,321例根治术术后死亡9例(0.28％),死亡原因5例死于低心排血量综合征,2例死于急性呼吸窘迫综合征(ARDS),1例死于肾功能衰竭,1例死于纵隔感染.随访8-48月,室水平残余分流1例,直径2mm,6月后自行闭合:残余梗阻2例,压力阶差25mmHg和29mmHg,12月后下降为16mmHg和11mmHg；术后2年出现NYHA心功能III一Ⅳ级1例,加强心功能支持治疗后心功能改善为II级. 结论：法洛四联症应在婴幼儿期手尽早选择一期手术,对于症状不明显可在一岁以后选择手术,对于肺动脉发育差者应二期手术可促进肺动脉发育,提高根治手术的成功率,对于怀疑存在体肺侧枝循环、肺血管发育不良和体肺分流术二期手术前联合64排容积CT和心血管造影检查可以做出更精确诊断；满意的手术矫治是手术成功的关键.