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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，多见于中老年女性。其特征为肝内胆小管非化脓性进行性破坏伴门脉炎症改变，并长期持续性胆汁淤积，最终导致肝纤维化及肝硬化。该病是一种典型的自身免疫性肝病之一，目前对PBC尚无很特异的实验室诊断方法，一般认为AMA和AMA-M2对PBC检测具有一定的特异性，但还存在一定比例的AMA阴性的患者，故需结合其他的实验室指标作进一步的诊断。本文分析了41例PBC患者和38例乙型肝炎肝硬化患者的生化和免疫指标，旨在探找早期诊断PBC的方法，与乙型肝炎肝硬化鉴别，提高PBC的诊断率。