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<正>目的：总结无顶冠状静脉窦综合征诊断和外科治疗经验。方法：无顶冠状静脉窦综合征,是由于心房皱襞完全性或部分性缺损使冠状窦与左房直接交通所形成的一组先天性心脏病,此畸形罕见,多伴有其他心内畸形。自1993年9月至2006年9月共诊治无顶冠状静脉窦综合征22例, 占同期先心病心内直视手术的0．36%左右。22例患者中有18例合并永存左上腔静脉(PLSVC),21例合并其他心内畸