【摘 要】
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肝豆状核变性(hepatolentieular degeneration,HLD),亦称威尔逊病(wilson disease,WD).是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病.体内过多的游离铜在机体各组织尤其是肝脏、豆状核、肾脏、角膜等部位的沉积,导致一系列复杂的临床表现.以肝硬化、基底节损害为主的变性疾病为特点.世界范围内发病率约为3/10万.近年来女性肝豆状核变性患者中以生殖系统损害为主要症
【机 构】
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马鞍山市人民医院 安徽省中医药大学第一附属医院
【出 处】
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世界中医药学会联合会老年医学专业委员会第六届学术年会
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肝豆状核变性(hepatolentieular degeneration,HLD),亦称威尔逊病(wilson disease,WD).是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病.体内过多的游离铜在机体各组织尤其是肝脏、豆状核、肾脏、角膜等部位的沉积,导致一系列复杂的临床表现.以肝硬化、基底节损害为主的变性疾病为特点.世界范围内发病率约为3/10万.近年来女性肝豆状核变性患者中以生殖系统损害为主要症状的病例日渐增多.据相关实验表明,已行经的女性肝豆状核变性中,有81.8％月经紊乱,已婚女患者中半数有流产史.成为仅次于肝、脑损害的第三大主要临床表现.现对其发病机制的研究进展进行概述.
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本例患者为青年起病，有发热，头痛，颅内压增高等神经系统感染症状，治疗10 d后复查M RI病灶在短时间内完全消退，其临床症状及影像学资料符合RESLES的诊断.可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesionsyndrome，RESLES)，又称为伴有胼胝体压部可逆性病灶的轻微脑炎或脑病，是一种非特异性脑炎.目前其病因不清楚，可继发于颅内感染、抗癫药突然撤药和低血糖
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