目的:探讨先天性肛门直肠畸形(CARM)围手术期并发严重排便困难、全结肠粪石继发巨直结肠的原因及最佳治疗方法。方法:回顾性分析9例先天性肛门闭锁围手术期并发重度便秘、排便困难,全结肠粪石,继发巨直结肠的原因及围手术期处理的经验教训。结果：4例低位肛门闭锁出生即行肛门成形术,其中2例术后并发肛门狭窄,排便困难,需借助药物和灌肠排便,另2例除肛门狭窄,排便困难外,继发全结肠粪石、巨结直肠,再次疤痕切除肛门成形术,术后经早期扩肛,排便训练,中西药物保持大便通畅,随访3年排便情况良好;2例肛门闭锁合并直肠阴道瘘继发严重便秘、全结肠粪石、巨结直肠术前需用中西医方法和药物行肠道准备施行腹会阴肛门成形手术,术后早期扩肛,排便训练,,中西药物促进肠道功能恢复,保持大便通畅预防便秘。肛门功能恢复和保持良好。3例中高位肛门闭锁出生时先行结肠造瘘,后分别于9个月,18个月和26个月行肛门成形术。1例需经常性扩肛、借助药物和灌肠排便2例术后继发不同程度肛门狭窄、粘膜脱垂、便秘、排便困难,并发巨结直肠。需再次行疤痕切除肛门成形术。结论：先天性肛门直肠畸形围手术期随访,肛门功能评价,肛门功能维护、保持大便通畅,围手术期中西结合治疗方法在防止各种并发症发生具有重要的临床意义。