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目的 探讨动脉瘤致主动脉食管瘘(AEF)临床特点、内镜下及CT表现、治疗及预后,以提高临床医师对该病认识.方法 以"主动脉食管瘘"、"食管主动脉瘘"、"主动脉消化道瘘"为关键词检索1990年至2014年6月万方数据库、CNKI数据库中文文献,剔除食管异物等其他病因所致AEF及资料不全的文献,共纳入9例.结合北京安贞医院收治的1例动脉瘤致AEF患者的病史资料共10例.从临床特点、CT及内镜下表现、疾病转归情况等方面进行分析.结果 10例患者中男性9例,女性1例,平均年龄为(55±16)岁,仅3例有高血压病、糖尿病等基础疾病.其中5例既往无主动脉瘤病史以AEF起病,5例为主动脉瘤术后出现AEF,术后出现AEF时间最短的6d,最长半年.表现为Chiari三联征：胸痛(4/10)、信号性动脉出血(8/10)及无症状间歇期后致命性大出血(7/10),出血量最多达5 000 mL；无症状间歇期持续时间最短8h,最长为3个月,中位时间15 d.其他常见症状有上腹痛、吞咽困难及发热等.7例患者行胸部CT检查6例明确诊断,结果示所有动脉瘤均位于降主动脉,平均直径7.4 cm,较大瘤体内可有附壁血栓,提示AEF征象包括造影剂溢出(1/7)、纵隔内血肿(1/7)、食管或动脉瘤周围气体影(3/7)、食管受压(3/7).7例患者行胃镜检查4例明确诊断,内镜下见病变位于食管中下段,镜下表现可为瘘口(3/7)、新鲜出血(2/7)、红色或白色血栓(3/7)、黏膜蓝紫色(2/7)、局部隆起伴黏膜糜烂、溃疡(3/7)、食管局部受压(3/7).1例行超声内镜示病灶中低回声,内部回声不均,4层结构融合增厚.治疗方法包括保守治疗、单纯瘘管结扎、纵隔血肿穿刺置管引流、主动脉人工血管置换术及食管覆膜支架置入术,但总体死亡率高(6/9),死亡原因最常见为大出血、感染性休克等.结论 动脉瘤致AEF病情凶险,死亡率高.应重视患者病史询问,对出现Chiari三联征患者应考虑AEF可能.胸部CT检查有诊断价值,内镜检查也有指导意义,但需充分评估风险.无症状间歇期应尽早行相关检查,避免出现致命性大出血.