【摘 要】
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目的:探讨氨苯砜(DDS)综合征的临床诊治要点.方法:对6例DDS综合征患者进行回顾性分析.结果:6例DDS综合征患者中,男性2例,女性4例,均为中青年;服用DDS的原因分别为麻风2例,离
【机 构】
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中山大学附属第三医院皮肤性病科,广东,广州,510630
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目的:探讨氨苯砜(DDS)综合征的临床诊治要点.方法:对6例DDS综合征患者进行回顾性分析.结果:6例DDS综合征患者中,男性2例,女性4例,均为中青年;服用DDS的原因分别为麻风2例,离心性环状红斑1例,寻常型天疱疮1例,结节性痒疹1例和掌跖脓疱病1例;潜伏期9～55d;5例(基本)痊愈出院,病程为12～80d,死亡1例,病程10d.6例患者均以高热起病,病初均有麻疹紫癜样皮疹,2例尚发展成红皮病样,1例患者在红斑基础上还出现尼氏征阴性的水疱,1例在红皮病的基础上出现尼氏征阳性的大疱.6例患者均有多处浅表淋巴结肿大.5例患者入院时血像白细胞不同程度增高,最高达38.62×109/L;5例已有不同程度贫血,最低Hb仅56g/L;3例嗜酸性粒细胞汁数明显增高,最高达13517×106/L;1例出现血小板减少.4例患者体查时发现肝肿大,6例患者均有不同程度的血清肝酶和蛋白异常,并且均有黄疸,以直接胆红素升高为主.结论:DDS综合征具有较长的潜伏期,起病急骤、凶险,均以高热急性起病,皮疹多形,从麻疹紫癜样到红皮病样、TEN样均可出现,均有浅表淋巴结肿人,多有血液系统损害,如贫血、嗜酸性粒细胞增高等,并有肝损,如肝肿大、血清肝酶和蛋白异常、黄疸等,确诊后经及时停药并应用皮质类类固醇激素和/或大剂量IVIg后可控制病情.
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