目的 报告1例皮肌炎合并横纹肌溶解病例，总结治疗方法 及注意事项。方法 通过回顾我科近期收治的皮肌炎合并明显的横纹肌溶解症状的病例，总结其临床症状特点、治疗方法 、及其注意事项。结果 本例患者为年轻男性，以面颈部红斑起病，迅速出现肌肉症状，短期内肌肉症状急剧加重，肌酸激酶及肌红蛋白进行性升高，伴有临床急性肾功能衰竭、离子紊乱、低蛋白血症等，治疗上给与大剂量激素冲击治疗、CRRT、血浆及补液、营养支持、纠正离子紊乱等对症支持治疗。结论：急性起病，肌肉症状进行进展的皮肌炎需要排除是否合并横纹肌溶解，对于合并持续性横纹肌溶解的患者，除了给予皮肌炎基本治疗外要全面兼顾，给予快速清除体内的肌红蛋白及其他对症支持治疗，维护重要脏器功能，同时监测肌酸激酶、肌红蛋白、肝肾功、血尿常规、离子等相关指标，警惕肺部感染及真菌感染的可能，指导患者注意合理饮食，急性期减少肌肉挤压等引起肌肉溶剂的行为，晚期适当的肌肉功能锻炼。