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特发性肺间质纤维化(IPF)是一种特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎，其原因未明，局限于肺脏，外科肺活检显示组织学类型为UIP。1907年Sandoz首先报道家族性肺纤维化(FIPF)，以后国外陆续报道。国内未见有报道。现报告两个家系，其中一家系经我院开胸肺肺活检证实为一例FIPF患者，并复习患者三代内家族其余4人临床材料，另一家系两例发病，结合有关文献进行分析，旨在加深对家族性特发性肺间质纤维化的认识，提高对FIPF的诊治水平。