目的：探讨经胸骨正中切口一期矫治小儿主动脉缩窄或离断及合并心内畸形的手术方法和治疗效果. 方法：2002年7月至2008年5月,手术治疗主动脉缩窄或离断及合并畸形患儿37例,主动脉缩窄31例,主动脉离断6例,其中男22例,女15例.年龄5月～9岁,体重3.5～29kg.合并心内畸形包括室间隔缺损36例、动脉导管未闭30例、房间隔缺损11例、主动脉瓣下隔膜狭窄5例、右心室双出口1例.37例均经胸骨正中切口,主动脉缩窄患儿常规经升主动脉和上下腔静脉插管建立体外循环,结扎并切断动脉导管,深低温和停循环下行主动脉缩窄段切除,扩大切口后广泛端一端吻合术(EEEA),后壁采用6-0 Prolene线连续吻合,前壁采用间断吻合.主动脉离断患儿经升主动脉和动脉导管插上下半身灌注管,上下腔静脉插管建立体外循环,深低温和停循环下行切除动脉导管,将降主动脉充分游离上提后与主动脉弓行广泛端一侧吻合术(EEEA),后壁采用6-0 Prolene线连续吻合,前壁采用间断吻合.同期矫治合并畸形. 结果：本组手术死亡1例,死亡原因为术后肺动脉高压和严重低心排综合症.术后并发症包括严重低心排综合症3例,低氧血症5例,肺部炎症11例,肺不张14例,声音嘶哑等喉返神经损伤的表现19例,室上性心动过速22例,切口感染1例.术后测压:下肢血压高于上肢3例(>10 mmHg),上、下肢无压力阶差21例,上肢血压高于下肢13例(>10mmHg),术后72小时7例上、下肢无压力阶差.29例随访3个月～5年,生活质量明显改善,复查心脏超声心动图和CT检查,无明显再缩窄发生. 结论：经胸骨正中切口一期矫治小儿主动脉缩窄或离断及合并心内畸形的手术早中期效果良好,扩大切口后端一端或端一侧吻合(EEEA)效果满意.