简要病史：患者女,45岁,主因躯干、四肢暗紫色斑片、结节30年,间断发热17年就诊.患者30年前无意发现大腿内侧硬币大小的褐色斑片,无痛痒,皮损缓慢发展,渐累及躯干、四肢.17年前出现间断性发热,可自行消退,服用“强的松”可控制,否认用药史及疫区接触史,既往史、个人史及家族史无特殊.体格检查：一般情况可,腹部触诊肝剑突下大约5cm,脾肋下大约2cm,下肢轻度静脉曲张,无听力损害.专科查体：双眼球明显突出,双下睑皮下及双上肢可触及大小不等的结节,质中,压痛,躯干,四肢广泛分布大小不一暗紫色浸润性斑块,可相互融合呈地图状,界清,屁股中央和膝关节不累及.皮损中等硬度,有压痛.部分新发皮损表面毳毛粗长,而陈旧皮损表面干燥,轻度萎缩,毛发稀疏,色深,面部轻度毛细血管扩张,无关节畸形.实验室及辅助检查：抗心磷脂抗体：(++++),OD值0.526；RF因子升高117.6u/ml；自身抗体中抗平滑肌抗体弱阳性1：80；蛋白电泳α1球蛋白偏高5％,免疫球蛋白IgA 0.564g/l(偏低),IgM 0.529g/l(偏低)；C4 4.3mg/dl(偏高)；睾丸酮＜0.02ng/ml(偏低),孕酮＜0.03ng/ml(偏低).南京鼓楼医院骼后骨髓穿刺结论 为：骨髓增生活跃,粒系、红系及巨核细胞系增生活跃.眼科B超提示右玻璃体轻度浑浊,A超提示双眼外上下直肌增厚,双下方眼眶巩膜后探及条索状中等密度占位样回声(双眼眶占位病变).腹部B超提示脾大.组织病理：表皮下部色素增多,余正常,真皮胶原增生,显著增厚,真皮中下部有散在淋巴细胞、泡沫细胞浸润,真皮深部血管周浸润较显著,增生胶原内可见小片状变性脂肪组织.弹力纤维染色提示弹力纤维断裂；钙染色提示：真皮散在钙质沉积；免疫病理：真皮层不规则细线状IgG沉积,IgA(-)、IgM(-)和C3(-).治疗：患者曾按“脂膜炎、硬皮病、Rothmann-Makai综合症和血管炎”等治疗,口服激素可控制病情,碘化钾对皮损有一定改善,氨苯砜等药物无效.目前仍在随访中.需与“亚急性结节性游走性脂膜炎、系统性弹性组织溶解性肉芽肿病和结节性脂肪坏死”等鉴别.