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目的：评价全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)和双向格林(Glenn)手术治疗功能性单心室复杂先天性心脏病的临床效果。方法：2002年6月至2007年5月，14例患儿接受了TCPC及双向Glenn手术。男性5例，女性9例;年龄4～13岁，平均6.7岁;体重14～34kg，平均体重21.2kg。病种包括三尖瓣闭锁(TA)3例，二尖瓣闭锁(MA)1例，右位心完全大动脉转位(D-TGA)伴完全型房室共同通道(CAVSD)1例，右位心大动脉转位伴肺动脉狭窄1例，左旋心单心室1例，单心室3例，完全性大动脉转位(D-TGA)4例，其中1例D-TGA双向格林手术后3年。14例中3例由于心内解剖无法行Fontan类手术而行双向Glenn手术，其中TA、右位心D-TGA伴CAVSD及单心室各1例;其余11例行TCPC手术，其中TA 2例，MA 1例，右位心伴D-TAG及肺动脉狭窄1例，左旋心1例，单心室2例，D-TGA 4例。结果：手术后近期效果：14例中12例患儿存活，2例D—TGA患儿术后死于低心排和急性肾功能衰竭，住院死亡率14.2％。手术中CPB时间78～155分钟，阻断升主动脉时间36～122分钟。机械辅助通气时间8～18小时，ICU监护时间15～32小时，住院时间16～58天。术后中心静脉压(即肺动脉压)8～18mmHg，经皮指脉氧饱和度80％～96％。TCPC手术后，2例单心室和2例D-TGA患儿出现乳糜胸，经置胸管和综合性治疗，分别于术后22天、33天、36天和48天痊愈出院。手术后中远期效果：术后随访2至59月，1例右位心D-TGA伴CAVSD患儿在双向格林手术后1年因肺动静脉瘘(PAVF)引发大咯血死亡;其余患者存活，心功能Ⅰ-Ⅱ级，无恶性心律失常的发生，亦无血栓形成和脑部的并发症。结论：全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)和双向Glenn手术(双向腔肺分流术)是治疗功能性单心室等复杂先心病的生理性矫治方法，具有较好的手术安全性和近期及中远期的效果，手术中足够大的腔肺吻合口和围手术期的积极处理是取得良好临床效果的关键。