文献报告食管黑色素瘤占全食管恶性肿瘤的0.1％-0.29%，好发于食管中下段，肿瘤常呈灰色或黑色息肉状肿物突入管腔，增大时可致吞咽困难，临床上多误诊为食管贲门癌。胃镜下见到黑色素肿物易做出黑色素瘤的诊断，但部分黑色素瘤黑色素沉积不明显，与癌鉴别困难，胃镜常易误诊。由于食管原发性恶性黑色素瘤的恶性程度很高，容易发生淋巴道转移和血行播散，因此外科手术治疗的效果比食管癌差，半数以上的手术病例在1年内因发生远处转移而死亡。如果诊断明确，吞咽困难无肿瘤广泛转移或远处转移，就应该选择外科手术治或吞咽疼痛症状较重，病人的全身健康状况较好，首先考虑手术治疗。放射治疗主要适用于全身机能状况差、手术风险高、有明确的转移灶和拒绝手术治疗的病人。有些食管恶性黑色素瘤病人经过单纯放疗后，可得到姑息性治疗的效果，但单纯放疗的总体效果都不理想。