【摘 要】
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患者女,12岁,全身大片暗紫红色水肿性红斑,部分呈靶型,有水疱形成,尼氏征阳性,继而破溃。下唇黏膜糜烂,破溃。半年前因肝功能异常就诊消化内科,ALT,AST升高,查血病毒性肝炎标
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患者女,12岁,全身大片暗紫红色水肿性红斑,部分呈靶型,有水疱形成,尼氏征阳性,继而破溃。下唇黏膜糜烂,破溃。半年前因肝功能异常就诊消化内科,ALT,AST升高,查血病毒性肝炎标志物阴性,抗SM抗体+,抗SSA-Ro52+++,抗SSB+++,ENA:ANA 1:1280,骨穿显示骨髓增生活跃,拟诊为"自身免疫性肝病"可能。患者入院后给予人免疫球蛋白12.5g静滴,甲强龙60mg/d静滴,泮立苏护胃,外用抗生素抗感染及贝复济修复上皮,皮损好转后甲强龙逐渐减量。患者治疗近一个月后皮损明显消退出院,现继续随访中。
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