【摘 要】
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粘多糖病(Mucopolysaccharidosos,MPS)是由于酶的缺陷而引起粘多糖代谢障碍的一类疾病.临床上罕见,病程长,病死率高.它累及多个组织系统和器官,导致组织和器官细胞的溶酶体中葡糖氨基葡聚糖蓄积.此病随着年龄的增长病情不断进展,以患者尿中粘多糖含量明显增多为主要特征,可同时造成多种脏器损害的疾病.主要累及骨、软骨、角膜、皮肤等纤维结鍗组织.此病共同的临床表现为肝脾大,多发性骨发育不
【出 处】
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中华护理学会2017全国儿科护理学术交流会议
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粘多糖病(Mucopolysaccharidosos,MPS)是由于酶的缺陷而引起粘多糖代谢障碍的一类疾病.临床上罕见,病程长,病死率高.它累及多个组织系统和器官,导致组织和器官细胞的溶酶体中葡糖氨基葡聚糖蓄积.此病随着年龄的增长病情不断进展,以患者尿中粘多糖含量明显增多为主要特征,可同时造成多种脏器损害的疾病.主要累及骨、软骨、角膜、皮肤等纤维结鍗组织.此病共同的临床表现为肝脾大,多发性骨发育不良,面容丑陋,听力,视力、心血管功能及关节活动受影响等,现在已知共计7个类型,粘多糖病Ⅰ-Ⅳ型、Ⅵ型、Ⅶ型和Ⅸ型,其中MPSⅢ和MPSⅣ包括亚型.
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随着围产医学及新生儿重症监护病房(NICU)的发展,早产儿存活率及其存活质量明显提高,但在救治的同时,预防早产儿高胆红素脑病是新生儿科医护人员共同关注的热点之一.病理性黄疸是早产儿最常见的疾病,常见的高危因素包括出生后24h内出现黄疸,严重者可引起高胆红素脑病,严重影响早产儿存活能力.发育支持护理较人性化和个性化,是改变NICU环境和照顾方式,从而预先保障早产儿及其家人的身心健康的护理方法.实施发
新生儿没有对疼痛的描述能力,而且神经系统的发育不够完善,疼痛的敏感性较差,由疼痛刺激产生的应激反应不太显著,所以新生儿的疼痛没有引起人们的关注.但疼痛会致使新生儿发生一些行为反应和生理反应,这些反应可能会对其产生近期和远期的不良影响.近期的疼痛刺激:机械的通气、足跟采血和下胃管等会导致新生儿发生颅内压变高、心率变快、血压升高和血氧的饱和度降低等生理反应,其脑部血流发生变化,进而会引发血压波动于周期
早产儿由于各系统功能发育不成熟,出生后常需入住新生儿科,接受大量侵入性、致痛性的操作.在受到疼痛刺激时,出现心率增加、血氧饱和度下降血压上升、颅内压增高等生理变化,甚至急性反复脑室内出血、慢性疼痛综合征、成年期心理障碍等.袋鼠式护理是一种将新生儿放置于母亲胸前,进行持续性皮肤接触,作为一种温柔、有效的方法,可避免早产儿受到病房内各种不良刺激的影响.
近年来,早产儿的出生率呈逐渐上升趋势,全球每年约有超过1500万的早产儿出生,发展中国家早产的发生率为5％～25％,发达国家为5％～10％,中国为5％～15％.由于围产期和新生儿医疗护理的飞速发展,早产儿的生存率有了显著的提高;伴随而来的早产儿的神经行为发育等相关问题也越来越受到关注.早产儿由于先天性发育不全,再加上出生后面临的窒息、缺氧等各种高位因素,其运动、认知等神经行为的发育往往较同龄的足月
PICC(Peripherally Inserted Central Catheter)是经外周静脉置入中心静脉的导管,由于其具有留置时间长、耐高渗、安全、可靠、由护士操作等的优点,当前已在新生儿科临床推广,成为危重新生儿,特别是极低出生体重儿和超低出生体重儿的重要生命通道.新生儿PICC置入首选上肢静脉,但临床上发现部分患儿上肢静脉不易置管而下肢浅静脉却清晰可见,因此对于上肢外周静条件差、置入P
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尖吻蝮蛇血凝酶是一种从尖吻蝮蛇中提取的凝血酶,有研究表明该药有较好的止血作用.目前止血类药物以蛇毒血凝酶制剂广泛运用于临床出血性疾病的治疗.对于颅脑损伤患儿应用尖吻蝮蛇血凝酶,可减少术中、术后出血,改善围术期凝血及纤溶异常,促进患儿康复,该药无明显不良反应,具有一定的临床应用价值.检索中国知网和万方医学网发现较多的应用研究领域主要在成人,对于小儿使用尖吻蝮蛇血凝酶的报道不多,说明书对小儿未做特殊说
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