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目的:分析18岁以下儿童及青少年的几类少见类型软组织肉瘤的临床特点和预后,探讨常用治疗方法和相关进展。方法:回顾性分析上海儿童医学中心自1998年6月至2013年12月收治的51例少见类型软组织肉瘤患儿的临床资料,讨论其临床特点、治疗方法与预后。结果:纤维肉瘤17例、滑膜肉瘤10例、肾外横纹肌样瘤9例、腺泡状软组织肉瘤6例、促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤3例、未分化肉瘤6例,首次确诊中位年龄为5岁(1个月-13.5岁)。最常见的临床表现为软组织无痛性肿块(30/51例),肿块最大直径中位数值5cm(1.84cm-13cm)。最常见原发部位为四肢,其次为头颈部,分别占41.2%和19.6%。出现远处组织或器官受累的共12例,以骨转移最为常见,I期7例(占13.7%),II期13例(占25.5%),III期19例(占37.3%),IV期12例(占23.5%)。患儿中位随访时间为36个月(1个月-123个月),初治获完全缓解44例,部分缓解3例,有效率92.2%o后续随访获得持续缓解29例,复发13例。2年OS和EFS分别为87.8%和56.9%。手术是否完整切除是主要预后影响因素。结论:儿童少见类型软组织肉瘤发病率低,主要以原发于四肢的肿块起病,结合特征性病理组织细胞学和免疫组化以及特定分子遗传学改变可明确诊断。以达到肿瘤完整切除为目标的外科手术为主要治疗方式,与预后密切相关。新辅助化疗可提高部分不能切除肿瘤的手术切除率,放疗是局部控制的有效方式。