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<正>1979年Pearson首次提出了"无肌病性皮肌炎"(amyopathic dermatomyositis,ADM)这一术语,并认为是皮肌炎(DM)的一种临床亚型;多年来,ADM也被称为"不伴肌炎的皮肌炎"或"皮肤型皮肌炎"。1991年Euwer报告了6例患者仅有皮肌炎的典型皮损而无肌肉损害并首先提出了ADM的诊断标准为:①具有皮肌炎特征性皮损,即Gottron氏征和眼眶周围紫红色斑;②皮肤活检HE染色符合皮肌炎病理改变;③皮损出现至少2年,无近端肌肉肌无力、肌痛和吞咽困难等症状;④肌酸肌酶CK和醛缩酶